Penyakit Epidermolisis Bulosa (EB)

Penyakit Epidermolisis Bulosa (EB)

Epidermolisis bulosa (EB) adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan gangguan kulit yang langka yang menyebabkan kulit menjadi sangat rapuh dan mudah melepuh. Penderita EB setiap gesekan pada kulit dapat menyebabkan nyeri, lecet dan lepuh. Oleh sebab itu, penderita harus selalu menggunakan kain perban khusus untuk melindungi badan dari gesekan.


Jenis penyakit epidermolisis bulosa

Ada tiga jenis utama penyakit epidermolisis bulosa (EB), yang akan dijelaskan di bawah. Kondisi ini diklasifikasikan menurut berbagai lapisan kulit lepuhan yang terjadi.

  • Epidermolisis bulosa simpleks (EBS), kondisi ini berlangsung dimana lepuhan terjadi di lapisan atas kulit (epidermis). Ini adalah jenis yang paling umum dari penyakit EB, terjadi sekitar 70% dari semua kasus EB, dan cenderung lebih ringan daripada jenis lainnya.
  • Distrofik epidermolisis bulosa (DEB), di mana lepuhan terjadi di bawah zona membran basement di bagian atas dari dermis. Kondisi DEB terjadi sekitar 25% dari semua kasus EB.
  • Junctional epidermolisis bulosa (JEB), di mana lepuhan terjadi diantara epidermis dan dermis (lapisan bawah kulit) di lapisan kulit yang dikenal sebagai zona membran basement. Kondisi JEB terjadi sekitar 5% dari semua kasus dan biasanya dianggap jenis EB yang paling parah.

Mengapa EB terjadi?

EB disebabkan oleh gen yang rusak. Dalam kebanyakan kasus penyakit ini merupakan penyakit turunan yang diwariskan dari satu atau kedua orang tua. Namun penyakit EB juga bisa terjadi meskipun satu atau kedua orangtua tidak memiliki masalah ini. Kasusu sebaliknya juga bisa terjadi, satu atau kedua orangtua yang memiliki EB bisa saja memiliki anak tanpa EB.

Jika salah satu atau keduanya dari Anda memiliki EB kemudian hamil, Anda harus segera melakukan pemeriksaan kepada dokter. Hal ini bertujuan untuk memastikan kemungkinan ada atau tidaknya EB pada anak Anda sehingga langkah cepat dapat dilakukan.

Siapa yang dapat mengalami epidermolisis bulosa?

EB adalah kondisi langka. Diperkirakan satu dari setiap 17.000 anak yang lahir di Inggris akan memiliki EB. Di Inggris, saat ini diperkirakan ada 5.000 orang yang hidup dengan penyakit ini.
Penyakit ini dapat mempengaruhi kedua jenis kelamin, laki-laki ataupun perempuan.


Bagaimana epidermolisis bulosa diatasi?


Pengobatan bertujuan untuk meredakan gejala dan mencegah berkembangnya komplikasi, seperti infeksi. Sebuah tim ahli medis akan membantu Anda memutuskan pengobatan yang terbaik untuk anak Anda dan menawarkan saran tentang hidup dengan kondisi tersebut.

Kebanyakan perawatan bisa dilakukan di rumah, seperti ketika lecet bermunculan keluarkan cairan dengan jarum steril, menerapkan balutan pelindung dan menghindari hal-hal yang dapat membuat kondisi lebih buruk.

Obat dapat digunakan untuk mengobati infeksi atau untuk mengurangi rasa sakit. Operasi dapat dilakukan jika EB menyebabkan penyempitan saluran makan atau masalah dengan tangan.

Pandangan

  • Prospek EB dapat bervariasi tergantung pada jenis dan varian dari EB itu sendiri.
  • Epidermolisis bulosa simpleks (EBS) membawa risiko rendah menyebabkan komplikasi serius. Namun, sering kali dapat menjadi kondisi frustasi, karena dapat mengganggu aktivitas sehari-hari.
  • Beberapa kasus distrofi epidermolisis bulosa (DEB) ringan dan tidak menyebabkan komplikasi serius, sementara yang lain berat dan dapat mempengaruhi kesehatan umum atau mungkin menyebabkan kanker kulit  di kemudian hari.
  • Prospek untuk jenis yang sangat langka junctional epidermolisis bulosa (JEB-parah umum) adalah kurang. Sekitar 40% dari anak-anak dengan kondisi ini tidak akan bertahan hidup di tahun pertama kehidupan, dan paling tidak akan bertahan lebih dari lima tahun.
  • Epidermolisis bulosa acquisita (EBA) adalah bentuk yang diperoleh dari epidermolisis bulosa (EB), dengan gejala yang sama.Seperti EB, EBA menyebabkan kulit melepuh dengan mudah. Hal ini juga dapat mempengaruhi mulut, tenggorokan dan saluran pencernaan. Namun, EBA tidak diwariskan. EBA adalah penyakit autoimun yang biasanya tidak muncul sampai kemudian hari. EBA lebih sering terjadi pada orang di atas usia 40 tahun, tapi secara keseluruhan itu adalah kondisi yang sangat langka.

Jika Anda atau anak Anda memiliki EB, maka dokter yang memeriksa Anda akan segera melakukan tindakan. Jika ia tidak sanggup, dokter akan merujuk Anda ke rumah sakit atau dokter yang lebih bekompeten.
Baca juga:
Planet Herbal | Penyakit Epidermolisis Bulosa (EB)

Biasakan Untuk Meninggalkan Jejak dengan mengisi komentar dibawah ini!
EmoticonEmoticon